MYOKARDITÍDY

Definícia:

je zápalové ochorenie myokardu (difúzne v.s. ložiskovo), histologicky charakterizované prítomnosťou zápalového infiltrátu sprevádzaným nekrózou alebo degeneráciou myocytov, bez prítomnosti ischemického poškodenia. Sú väčšinou súčasťou generalizovaného infekčného ochorenia (vírového). Sú častou príčinou srdcového zlyhania u mladých ľudí.

Perimyokarditida je zápal na perikarde + myokarde.

Delenie:

Podľa klinického priebehu a histológie:

• Akútna
• Subakútna
• Chronická / chronická zápalová kardiomyopatia

Podľa klinicko-patologickej (Libermann & Dallas):

• Fulminantná
• Akútna
• Chronická aktívna
• Chronická perzistentná

Komplikácie:

• Chronická zápalová kardiomyopatia à dilatovaná kardiomyopatia (v prípade ak nedôjde k úplnému zhojeniu) hovoríme o nej vtedy ak:
  • ku zápalu sa pridá aj poškodený myokard:
    • Štrukturálne zmeny (dilatácia)
    • Pokles EF à HFrEF (výrazné znížená)
    • Klinické prejavy srdcového zlyhávania

Etiológia:

• Infekčná príčina:
  • Vírusy:
    • Coxsackie víry B1-B5
    • influenza vírus
    • EBV, CMV, HIV
    • Covid19
    • parvovírus B19
    • adenovírusy
  • Baktérie:
    • diftérie (difterický toxín)
    • Borrelia burgdorferi (lymská borelióza)
    • mycoplasma pneumoniae
    • rickettsie
    • treponema pallidum (syfilis)
  • Parazity:
    • Trypanosoma cruzii (Chagasova choroba)
    • Toxoplasma gondii
  • Mykózy (vzácne):
    • Candida
    • Aspergillus
    • Histoplasma
• Neinfekčná príčina:
  • Toxíny a lieky:
    • Chemoterapeutika: antracyklíny (doxorubicín), trastuzumab
    • ATB: penicilín, sulfonamidy
    • Antiepileptiká, antidepresíva
    • Interferóny
    • Drogy: kokaín, amfetamíny
  • hypersenzitívne reakcie (alergická myokarditída)
  • autoimunitné ochorenia:
    • systémový lupus erythematosus (SLE)
    • reumatoidná artritída
    • sarkoidóza
    • sklerodermia, dermatomyozitída
    • celiakia
    • behcetova choroba
  • ožiarenie
  • postvakcinačná myokarditída: po mRNA vakcínach (Pfizer, Moderna) à hlavne mladý muži (do 30 rokov) à mierny priebeh a spontánna remisia

Výsledok:

• 50 % prípadov AM sa funkcia obnoví do 2 – 4 týždňov
• 25 % à pretrvávajúca dysfunkcia
• 12 – 25% à progreduje k dilatačnej kardiomyopatii alebo končí fatálne

Klinický obraz myokarditídy:

Celkové symptómy vyvolávajúcej príčiny: (zvyčajne po 1 – 2 týždňoch po infekcii):

• Myalgie, artralgie
• Únava, Slabosť, malátnosť
• Subfebrílie alebo febrilita
• Bolesti v krku, kašeľ, hnačka (pri vírusovej etiológii) à javí sa to ako viróza

Kardiálne príznaky:

• bolesť na hrudníku:
  • bodavý charakter (pleuritický / perikarditický charakter)
  • pálivá, tlaková alebo ostrá
  • napodobňuje IM (elevácie ST, troponín stúpa)
• kľudová tachykardia je častá
• palpitácie alebo arytmie:
  •  sínusová tachykardia
  •  komorové extrasystoly až komorová tachykardia
  •  AV bloky
• prejav srdcového zlyhania:
  •  dyspnoe, ortopnoe, edfémy, paroxyzmálna nočná dyspnoe
  •  únava, hypotenzia
  •  kardiogénny šok (fulminantná forma)
• Synkopa alebo náhla smrť

Diagnóza myokarditídy:

• Fyzikálne vyšetrenie:
  •  Tachykardia
  •  hypotenzia
  •  S3 alebo S4 galop (príznaky diastolickej dysfunkcie)
  •  fricčný šelest perikardu (perikarditída)
  •  známky zlyhávania srdca
• EKG:
  • Nešpecifické, ale časté:
  • Poruchy vedenia:
    • AV poruchy- I.st., BĽTR, BPTR
    • Komorové extraasystoly
    • tachykardia
  • Depolarizačné zmeny:
    • Inverzia T vĺn (negatívne T)
    • Sedlovité elevácie ST segmentu à napodobňuje STEMI
    • PQ depresie (pri perikarditíde)
• ECHO:
  • Dilatácia srdca
  • Difúzna Hypokinéza ĽK
  • Perikardiálny výpotok
• Biochémia:
  • Elevácia KŠM – troponín, NT-proBNP
  •  CRP, leukocytóza
• Sérologia, kultivácia (parvovírus B19, CMV, Coxsackie, atď.)
• Autoprotilátky: ANA, ENA
• Eozinofília à hypersenzitívna myokarditída
• CMR (kardio-MRI): zlatý štandard
  • Lake Louise kritéria:
    • Edém
    • Nekróza/fibróza
    • Hyperemia
• Endomyokardiálna biopsia (EMB):
  •  Indikácia:
    • Fulminantná forma alebo zlyhávanie bez vysvetlenia
    • Terapia-rezistentné arytmie
    • Diferenciácia (napr. obrovskobunková, eozinofilná, sarkoidóza)
  •  Diagnóza podľa Dallas kritérií à zápalové bunky + nekróza

Terapia myokarditídy:

Podporná liečba:

• Srdcové zlyhávanie:
  •  ARNI/ACEi
  •  BB – nie v akútnej fáze, ale až po stabilizácii pacienta
  •  Digoxín:
    • Kontraindikovaný v akútnej fáze
    • stabilizovaný pacient à výnimočné prípady
    • chronická fáza / HFrEF à rezervovaný, ak iné lieky zlyhávajú
  •  diuretiká
  •  aldosteronové antagonisty
• Arytmie:
  •  antiarytmiká (amiodaron)
  •  ICD pri vysokom riziku (len ak HFrEF > 3 mesiace)
  •  monitorovanie 24-Holter
• Šetriaci režim à 3 – 6 mesiacov bez športu

Kauzálna liečba podľa etiológie:

• Vírusová à podporná, nie antivirotiká, výnimka à CMV, HIV
• Autoimunitná à kortikosteroidy ± imunomodulancia (azatioprin, cyklosporín)
• Eozinofilná/hypersenzitívna à vysadiť príčinu + kortikosteroidy
• Sarkoidóza à kortikosterodidy
• Lymská borelióza à antibiotika à doxycylín / ceftriaxón
  •  doxycyklín: 100 mg á 12 hodin po (14 – 21 dní)
  •  ceftriaxón: 2 g á 24 hodin i.v. (14 – 21 dní), ak sa zastabilizuje prechod na doxycyklín do 14 – 21 dní
• Giant cell myokarditída à vysoko agresívna imunosupresia + transplantácia

Pri fulminantnej forme:

• Inotropiká (dobutamín, milrinón)
• MCS: ECMO, LVAD
• Prípadne transplantácia srdca

Rozdiel medzi myokarditídou a zápalovou kardiomyopatiou:

• Typ zápalu: akútny/subakútny v.s. chronický / pretrvavajúci
• Trvanie: týždne v.s. mesiace až roky
• Poškodenie srdca: niekedy reverzibilné vs trvalé, často dilatácia a dysfunkcia
• Funkcia srdca: HFpEF, HFmrEF v.s.  HFrEF
• Riziko zlyhania srdca: nízke /stredné v.s. vysoké, riziko transplantácie srdca